Amaç: Posterior kortikal atrofi (PKA), parieto-oksipital alanlarda volüm kaybı ve görsel- mekansal bozulmaların gözlendiği nadir görülen bir demans sendromudur. Balint Sendromu, Gerstmann Sendromu gibi tabloların eşlik edebilmesi nedeniyle heterojen bir klinik görünüme sahiptir. Bu araştırmada PKA olduğu düşünülen bir olguda dil ve bilişsel tutulumun incelenmesi ve anlatı özelliklerinin betimlenmesi amaçlanmıştır. PKA’nın başlangıç döneminde giyinme apraksisi gibi vizyospasyal tutulumların daha belirgin olduğu ve dil fonksiyonlarının görece olarak korunduğu bildirilmektedir. Gerstmann (agrafi, akalkuli, sağ-sol dezoryantasyonu, parmak agnozisi) ve Balint sendromu (simultanagnozi, optik ataksi, oküler apraksi) bileşenlerinin eşlik etmesi klinik tabloyu şiddetlendirebilmektedir. Yöntem: 54 yaşında, anadili Türkçe ve lise mezunu olan olgunun kranyal görüntülemesinde sağ parietooksipital sulkus komşuluğunda hacim kaybı görülmüştür. Afazi dil değerlendirme testi (ADD), aritmetiksel hesaplama (4 temel işlem), ev resmi kopyalama, çizgi bölme testi, resim betimleme, WMS I kişisel ve aktüel bilgiler testi, WMS II oryantasyon, WMS III mental kontrol, WMS IV mantıksal bellek – anlık hatırlama, WMS IV mantıksal bellek- uzun süreli hatırlama, WMS VI görsel bellek – anlık hatırlama, WMS VI görsel bellek – uzun süreli serbest hatırlama, WMS R sayı menzili, soyut düşünme testi, konstrüksiyonel praksi, saat çizme testi, sözel akıcılık testi, kontrollü kelime çağrışım testi, kategori çağrışım testi uygulandı. Bulgular: ADD puanı; konuşma akıcılığı (11 puan), işitsel anlama (48 puan), tekrarlama (9 puan), adlandırma (5 puan), dilbilgisi (7 puan), söz eylem (4 puan), okuma (0 puan) ve yazma (0 puan) alt testleri kullanılarak 84 puan olarak hesaplandı. Gerstmann ve Balint sendromlarının semptomlarına ek olarak ekstremite apraksisi, konstrüksiyonel apraksi, disdiadokokinezi, disfaji ve dizartri gözlendi. Anlık ve gecikmeli hatırlama, dikkat, inhibisyon, set değiştirme, kognitif esneklik ve soyutlama performansı oldukça düşüktü. Sözel üretimleri çoğu zaman perseverasyonlar ve parafaziler içermekteydi ve belirgin anomi görüldü. Anlatı örneklerinde karmaşık cümle üretimi gözlenmedi. Konuşma örneklerinde toplam sözcük üretimi sınırlıydı. Sonuç: PKA olgusunda ağır görsel uzaysal bozukluklarla birlikte şiddetli dil bozukluğu görülmüştür. PKA’nın çoğu zaman primer progresif afazi ve Alzheimer demansında görülen dil bozuklukları ile prezente olmadığı bilinse de hastalığın evresinden bağımsız olarak dil ve iletişim fonksiyonlarının çeşitli seviyelerde etkilenmiş olabileceği göz önünde bulundurulmalı ve dil ve konuşma terapistleri tarafından değerlendirilmelidir.
Anahtar Kelimeler
balint sendromu, dil bozukluğu, gerstmann sendromu, posterior kortikal atrofi
Referanslar
Acar, T., Acar, B., & Alagöz, A. (2014). Posterior kortikal atrofi: bir olgu sunumu. Sakarya Tıp Dergisi, 5(3), 172-175.
Ardila, A. (2020). Gerstmann syndrome. Current Neurology and Neuroscience Reports, 20(11), 1-5.
Arpaci, B. (2009). Posterior (bilateral parietooksipital) kortikal atrofi: bir olgu sunumu. Archives of Neuropsychiatry/Noropsikiatri Arsivi, 46(4), 193-196.
Bálint, Dr., R. (1909). Seelenlähmung des “schauens”, optische ataxie, räumliche störung der aufmerksamkeit. European Neurology, 25(1), 51-66.
Benson, D., F., Davis, R., J., & Snyder, B. D. (1988). Posterior cortical atrophy. Archives of neurology, 45(7), 789-793.
Benton, A. L. (1961). The fiction of the “Gerstmann syndrome”. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry, 24(2), 176.
Cangöz, B., Karakoç, E., & Selekler, K. (2006). Saat çizme testinin 50 yaş ve üzeri Türk yetişkin ve yaşlı örneklemi üzerindeki norm belirleme ve geçerlik-güvenirlik çalışmaları. Türk Geriatri Dergisi, 9(3), 136-142.
Crutch, S. J., Lehmann, M., Schott, J. M., Rabinovici, G. D., Rossor, M. N., & Fox, N. C. (2012). Posterior cortical atrophy. The Lancet Neurology, 11(2), 170-178.
Crutch, S. J., Lehmann, M., Warren, J. D., & Rohrer, J. D. (2013). The language profile of posterior cortical atrophy. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 84(4), 460-466.
Çolakoğlu, B. D., Kurt, P., Kaya, G. Ç., & Yener, G. (2010). Farklı bir demans sendromu: posterior kortikal atrofi: klinik, kognitif değerlendirme ve beyin spect bulguları. Archives of Neuropsychiatry/Noropsikiatri Arsivi, 47(3) 201- 206.